【引子】因为血管内大B细胞淋巴瘤荒谬抒发CD5比非专指型DLBCL高七天探花 白虎，因此将两个疾病放在一王人学习。

（1）原发性CD5 满盈性大B细胞淋巴瘤

临床特征：CD5是T细胞、童贞（naïve）B细胞和某些B细胞淋巴瘤（主若是小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病和套细胞淋巴瘤）抒发的泛T细胞标记物（一种细胞名义糖卵白）。它也存在于原发CD5 DLBCL中。其他T细胞符号物很少在B细胞淋巴瘤中抒发。Tsuyama等分析的501例B细胞淋巴瘤中，T细胞符号物阳性的有92例，包括DLBCL(23%)、套细胞淋巴瘤(100%)、小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病(100%)、角落区淋巴瘤(5%)、血管内大B细胞淋巴瘤(100%)、滤泡淋巴瘤(0.7%)和弗成分类的初级别淋巴瘤(21%)。除CD5外，其他T细胞标记物(CD2、CD3、CD4、CD7和CD8)很少在DLBCL中抒发(5%)。原发性CD5 DLBCL与CD5-DLBCL比较具有表型和基因上的不同特征。其发生率为5%至22%。与套细胞淋巴瘤不同的是，其细胞核cyclin D1和SOX11呈阴性抒发，无CCND1基因重排。比较CD5-DLBCL，原发性CD5 DLBCL患者好发于老年女性，血清乳酸脱氢酶升高，疾病为进缓期，骨髓累及频率更高，容易核心神经系统复发，通常累及>1个淋凑趣外侵略部位，会诊时外洋预后指数（IPI）比较高。

组织格式学：组织学上，原发CD5 DLBCL与非专指型DLBCL不异（图1和图2）。

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遗传学特征：比较基因组杂交（CGH）分析标明，CD5 和CD5-两组DLBCL患者中>20%的病例存在基因组荒谬，染色体1q21-q31， 1q32， 3p25-q29， 5p13， 6p21-p25， 7p22-q31， 8q24， 11q23-q24， 12q13-q21， 16p13， 18和X获取，染色体1p36、3p14、6q14-q25、6q27、9p21和17p11-p13缺失。固然两组的基因组获取和缺失模式不异，但发现10p14-p15和19q13的获取以及1q43-q44和8p23的缺失是CD5 DLBCL的特征。与报说念的套细胞淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病和Richter空洞征的恶果比较，发现CD5 DLBCL的CGH模式昭彰不同。Yoshioka等东说念主也报说念了原发性CD5 DLBCL的特征性细胞遗传学荒谬，染色体8p21和11q13畸变发生率高。主要的染色体断点相聚在8p21、11q13和3q27。与有11q13编削的患者比较，8p21畸变的患者推崇出侵袭性的临床特征，包括疾病晚期、血清乳酸脱氢酶水平升高、行为气象差和生计率较低。

预后：CD5 DLBCL的特色是生计弧线昭彰低于CD5阴性抒发的患者。CD5 DLBCL推崇出更高的骨滚动和脾脏受累发生率。在多样表型标记物中七天探花 白虎，展望利妥昔单抗时期患者总生计的最好切割点只可通过CD5和Ki-67来细目，而BCL2、BCL6、HLA-DR和MUM1的切割点只可在未接管利妥昔单抗的患者中细目。在347名接管R-CHOP调养的DLBCL患者中，Salles等东说念主解释惟有CD5保留了预后好奇神往好奇神往（CD10、BCL6和MUM1抒发在利妥昔单抗时期弗成提供预后信息）。樊月等对57例原发性CD5 DLBCL盘问发现，C-MYC、bcl-2、bcl-6卵白在原发性CD5 DLBCL的预后价值中，bcl-2抒发对预后无影响，bcl-6阳性组预后较好，C-MYC卵白抒发可当作展望原发性CD5 DLBCL患者预后的零星有用目的。

辨认会诊：CD5 DLBCL的辨认会诊包括套细胞淋巴瘤（迥殊是母细胞和多形性、cyclinD1阴性）、具有增殖中心显赫扩大的慢性淋巴细胞白血病（CLL with marked expansion of proliferation centers）。cyclinD1抒发阳性的DLBCL病例尽头隐衷（约1%），但它们可能是套细胞淋巴瘤。

（2）血管内大B细胞淋巴瘤（Intravascular large B-cell lymphoma）

临床特征：血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）是结外DLBCL的一个私有亚型，是一种侵袭性和无为播散性疾病（Ann Arbor分期：60%以上的病例为IV期），好发于老年东说念主（中位年齿67～70岁，鸿沟:34～90），伴有B症状（55～76%）、贫血和/或血小板减少（63～84%）、肝脾肿大（77%）、骨髓累及（75%）、血清LDH水平高（86%）和噬血细胞症（61%）。在小B细胞淋巴瘤或满盈性大B细胞淋巴瘤后出现IVLBCL已有报说念。说明临床推崇，IVLBCL的主要包括经典型、皮肤和噬血细胞空洞征关系变异型。噬血细胞空洞征关系变异型多见于亚洲国度患者，中位年齿为66岁。该组患者的总生计期最短。疾病局限于皮肤的患者均为血小板计数平淡的女性，其预后昭彰优于其余患者。受累部位包括骨髓（32～66%）、脑（40%）、皮肤（40%）、肝脏（17～26%）、脾脏（16～26%）、肾脏（21%）、内分泌腺（16%）、肺（16%）、前哨腺（16%）、腹黑（11%）、淋凑趣（11%）、胃肠说念（8%）、子宫（8%）、胆囊（3%）等。

组织格式学：IVLBCL特征是小到中等大小血管腔内的大淋巴瘤细胞增生（图3和4）。肿瘤细胞体积大，核/质比高，核不限定空泡状，核仁凸起，胞质保重。核分裂象易见。偶尔也有报说念出现细胞较小，染色质粗拙，或细胞核不限定病例。核仁不错是单个和凸起的，疏漏有多个核仁，因此知道从中心母细胞到免疫母细胞/浆母细胞格式谱。个别病例具有间变性特征，在HE查抄中可能访佛于滚动癌。有些病例可能伴有充满红细胞或单核细胞的非肿瘤性组织细胞的噬血细胞征象。在骨髓病例，窦状隙浸润是IVLBCL会诊的一个要害特征，但外渗和结节到间质浸润模式通常并存（在IVLBCL中未不雅察到小梁旁浸润模式）。部分病例可推崇骨髓组织细胞增加。

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免疫表型：肿瘤细胞显流露纯熟B细胞表型，抒发CD45、CD20和其他B细胞符号物。CD20强抒发，但隐衷病例CD20阴性。大深广病例推崇为非生发中心表型，抒发MUM1（75%～80%）。少数病例可能为CD30阳性，并推崇出身发中心B细胞样表型，具有CD10/BCL6免疫响应性（CD10和BCL6抒发分裂为13%～22%和22%～26%）。38%～47%病例荒谬抒发CD5，比非专指型更常见。Ki-67增殖指数无为在60%～100%之间。44%～50%的病例知道PD-L1阳性。

辨认会诊：IVLBCL、脾DLBCL和原发性骨髓DLBCL常具有共同的特征，包括发烧、脾肿大、无昭彰淋凑趣肿大、高LDH和CD5阳性。大深广血管内大细胞淋巴瘤具有B细胞表型，但也有隐衷的T细胞和NK细胞型。血管内T/NK细胞淋巴瘤最常发生于皮肤，但也可累尽头他部位，常抒发一种或多种T细胞符号物（CD2、CD3、CD5和CD7）、CD45RO、CD56、细胞毒性抗原和EBER。NK细胞肿瘤CD5阴性，知道TCR重排。不典型的CD30 T细胞浸润可能与创伤关联。当累及淋凑趣时，偶尔浆母细胞性淋巴瘤可能主要发生在血管内（窦内）（图5）。

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【参考文件】

[1] Atlas of Differential Diagnosis in Neoplastic Hematopathology，4th Edition，2022.

[2] [樊月，董磊，欧阳斌燊，等.原发性CD5阳性的满盈性大B细胞淋巴瘤的临床病理学特征[J].中华病理学杂志，2020，49(05): 448-453.]

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